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三姿舞(さんしまい)の眞珠(ましゅ)さんの病気オスラー病の原因は?現在の画像は?

こんにちは!ヒカリです。

6日に放送が予定されているザ!世界仰天ニュースに取り上げられる三姿舞(さんしまい)の眞珠(ましゅ)さんが患っていたオスラー病。

仰天ニュースの番組内容の煽り文句では命に関わる難病だった!とあるのでどんな病気か気になって調べて見ました。

また、現在も活動をされているようで画像も見つかったので紹介したいと思います。

三姿舞(さんしまい)とは?

三姿舞(さんしまい)は長女の愛未(あみ)さん、次女の眞珠(ましゅ)さん、三女の愛華(あいか)さんのリアル三姉妹で結成されたダンスユニットです。

千葉県を拠点に活動する三姿舞は流山の祭りやイベントに出演して地域の活性化に尽力されています。

また、CDを出したり関東でイベントに出演するなど、全国展開へ向けて日々様々な活動をしているようです。

そんな三姿舞ですが、次女の眞珠さんは命に関わる難病を抱えていたようです。

鼻血の頻度が多かった眞珠さん

眞珠さんは日頃から鼻血の頻度が高く、はじめは本人も気にもしていなかったようなのですが、後にその鼻血の原因は命に関わる病気と言うことが判明します。

その眞珠さんが抱えていた病気とはオスラー病と言う病気だそうです。
ここからはオスラー病について調べてみたので紹介していきます。

オスラー病とはどんな病気?病気の原因は?

1. 「オスラー病(遺伝性出血性末梢血管拡張症)」とは?
オスラー病は、遺伝性出血性末梢血管拡張症あるいは遺伝性出血性毛細血管拡張症とも呼ばれる疾患で、全身の血管に異常(血管奇形)がおこり、その結果、出血症状があらわれる遺伝性の疾患です。症状はまちまちですが、この病気の遺伝子は、それを持つ親から子へと伝わります(遺伝します)。

2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか?
欧米では10,000人に1人、日本では5,000~8,000人に1人がこの病気の遺伝子をもっていると報告されています。しかし、病気の遺伝子をもっていても必ずしも発病するわけではありません。日本では、実際の患者さんの数は、10,000人くらいではないか、と推測されています。

3. この病気はどのような人に多いのですか?
オスラー病の原因になる遺伝子をもったひとがこの病気になります。ただし、遺伝子異常があるからといって必ず発病するわけではありません。

4. この病気の原因はわかっているのですか?
オスラー病の原因は遺伝子の異常です。オスラー病の原因遺伝子として、代表的な3つの遺伝子(Endoglin、ACVRL-1、SMAD4)がわかっています。

5. この病気は遺伝するのですか?
常染色体優性遺伝ですから、確率論的にはオスラー病の親からオスラー病のお子さんが生まれる確率は50%ということになります。常染色体優性遺伝をする疾患では最も高頻度であるといわれています。

6. この病気ではどのような症状がおきますか?
いちばん多い症状は鼻出血で、80~90%の患者さんにみられます。異常な血管が、肺、脳、消化管、肝臓などにあるとそれぞれの臓器の症状がでます。肺に異常な血管が増えると、血痰がでることがあり、胸部レントゲンで異常陰影として指摘されることもあります。脳では、頭痛やけいれんがおきることもあります。消化管出血や鼻出血が長く続くと、貧血になることもあります。

7. この病気にはどのような治療法がありますか?
鼻出血は、軽症であればスポンゼルの圧迫や軟膏治療、中等症であればレーザーなどによる粘膜焼灼術が行なわれます。重症例に対しては鼻粘膜皮膚置換術が行なわれます。
肺動静脈奇形では、破裂、奇異性塞栓症(血管内の塞栓が全身にばらまかれる)、低酸素血症がおきるために、カテーテルによる血管内塞栓術治療が行なわれます。肺動静脈奇形の流入血管径が3mm以上で塞栓術の適応とされています。脳動静脈奇形に関しては、症状がある場合、あるいは大きさが1~3cmの場合に、外科的治療、血管内治療、放射線療法を組み合わせた治療が行なわれます。消化管出血や鼻出血などによる貧血に対しては、急速大量の出血が続いているのでなければ、鉄剤が投与されます。重症の消化管出血に対しては内視鏡によるレーザー治療が行なわれます。

8. この病気はどういう経過をたどるのですか?
オスラー病では、最近、血管塞栓術やレーザー治療などにより、多くの血管病変が治療可能になってきています。重症な血管破裂、脳膿瘍、敗血症などの合併症が併発しなければ、予後は比較的良好であり、普通のひとと同じ生活が送ることができると考えられます。

9. この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか?
未治療の肺動静脈奇形がある人は、歯科治療などの際に、感染予防のための抗生物質の服用が推奨されています。

引用:難病情報センター | オスラー病(指定難病227)

纏めると、オスラー病とは遺伝によって引き起こされる病気で病気の遺伝子を持っていたとしても必ず発症するわけでは無いようです。

オスラー病は血管に異常が発生する病気で血管の破裂する場所や合併症によっては命の危機に陥る病気のようです。

症状としては鼻血が最も多く、血管の異常が起こる箇所によって症状もまちまちで脳に異常がある場合には頭痛やけいれんなどの症状が出てしまうようです。

ですが、基本的には最新の治療により治療が可能なようです。そのため普通のひとと同じように生活出来るようです。

眞珠(ましゅ)さんの現在の画像は?

眞珠さんは現在も三姿舞で活動を続けているようで、写真を見つけることが出来ました。

この画像の一番右の女性が眞珠さんのようです。そして左が長女の愛未さんで中央が愛華さんのようです。

この画像は7月に撮られたものなのでとても最近撮られたもののようです。

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2019-7-7 #三姿舞 #towerrecords #sister #music #浴衣

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今もダンスユニットを継続しているようで、病気の影響は治療によって大きく軽減されたのではないでしょうか?

まとめ

いかがだったでしょうか?

オスラー病は遺伝性の病気で難病ではありますが、最新の治療によって症状が大きく軽減されるようなので少し安心しました。

ダンスユニットとして活動を続けているそうなので、今後の活躍にも注目していきたいです。

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